دفع پروتئین از ادرار در کودکان
همان طور که می دانید پروتئین یکی از عناصر اصلی تشکیل دهنده بدن انسان است و نقش های مهمی در حفظ سلامت سلول های بدن به عهده دارد.
همه
افراد به طور طبیعی مقداری پروتئین به صورت روزانه دفع می کنند ولی زمانی
که این مقدار از حد معمول بالاتر رود می تواند غیر طبیعی بوده و عوارض
زیادی را به دنبال داشته باشد.
توجه به این مساله به خصوص در کودکان حایز اهمیت است.
برای آشنایی هر چه بیشتر با مشکلات حاصل از افزایش دفع پروتئین از ادرار در کودکان پای صحبت دکتر نیلوفر حاجی زاده می نشینیم.
خانم دکتر لطفا بفرمایید دفع پروتئین از ادرار به چه معنی است؟
همه
افراد به طور طبیعی پروتئین دفع می کنند و میزان آن حداکثر 100 میلی گرم
به ازای هر لیتر مربع وزن بدن می باشد اگر میزان دفع پروتئین از این حد
افزایش پیدا کند در این حالت دفع پروتئین، غیر طبیعی در نظر گرفته می شود و
اگر بیشتر از حد مجاز پروتئین در ادرار دفع شود سندرم نفروتیک نامیده می
شود.
این بیماری بیشتر در چه افرادی دیده می شود و آیا ژنتیک نیز، در ایجاد آن تاثیری دارد؟
این بیماری به دو صورت دیده می شود: اولیه و ثانویه.
شایع
ترین فرم آن به صورت اولیه می باشد که در سن 2 تا 12 سالگی دیده می شود و
در پسرها کمی بیشتر از دخترها شایع می باشد البته یک فرم ژنتیکی نیز وجود
دارد که در اثر عوامل ژنتیکی ایجاد می شود.
عوامل ایجاد کننده این بیماری کدام است؟
عوامل ایجاد کننده بیشتر به دنبال عفونت های دستگاه تنفس فوقانی به وجود می آید که فرم ژنتیکی آن به خصوص در سال اول زندگی و بیشتر در هفته های اول و ماه های اول خود را نشان می دهد.
عوامل
ایجاد کننده بیشتر با عفونت هایی ارتباط دارد که ویرال می باشد ولی گاهی
اوقات می تواند عفونت باکتریال نیز عامل ایجاد کننده آن باشد.
علایم این بیماری کدام است؟
در
این افراد به علت دفع پروتئین زیاد از ادرار میزان آلودگی سرم کاهش پیدا
می کند و بچه ها دچار ورم می شوند و به دنبال ورم ایجاد شده، بچه ممکن است
مشکلات خاصی پیدا کند. با افزایش دفع پروتئین، حجم ادرار کاهش پیدا می کند
و ورم در شکم بچه (تجمع مایع) ایجاد می شود و بچه دچار آسیت می شود. به
علت این که این مایع محیط مناسبی برای رشد میکروب است عفونت های پوستی
وعفونت های داخلی حفره شکم هم ممکن است پیدا شود و خود را به صورت درد شکمی
نمایان کند.
از علایم دیگر داشتن ورم در اطراف چشم ها و ناحیه پلک به خصوص پلک فوقانی می باشد.
راه های تشخیص این بیماری کدام است؟
اولین
راه تشخیص این بیماری گرفتن یک شرح حال دقیق می باشد و باید مشخص شود که
آیا سابقه ناراحتی در دستگاه تنفس فوقانی وجود دارد یا نه. و در معاینه
بالینی مشخص می شود که در اطراف چشم ها و ناحیه پلک ها ورم دیده می شود یا
خیر. از نظر آزمایشگاهی هم باید ادرار بیمار آزمایش شود و مشخص شود که آیا
در ادرار این افراد پروتئین وجود دارد؟ البته در تعداد کمی از افراد ممکن
است در ادرارشان خون هم دیده شود که در این صورت یک سری آزمایشات خونی هم
باید انجام شود. در این افراد باید ادرار 24 ساعته جمع شود و میزان پروتئین
موجود در آن اندازه گیری شود که این اندازه گیری پروتئین موجود در ادرار
24 ساعته از نظر تشخیصی بسیار کمک کننده می باشد.
راه های درمان این بیماری کدام است؟
در
مورد فرم های ژنتیکی در حال حاضر درمان شناخته شده ای وجود ندارد و فقط از
درمان های نگه دارند استفاده می شود و سعی می شود از نظر دریافت کالری و
دریافت پروتئین در بچه ها دقت شود و ویتامین هایی که تقلیل پیدا می کنند به اندازه کافی مورد رسیدگی قرار گیرند.
در مورد بچه های بزرگ تر یکی از موارد مهم درمان، محدودیت مصرف نمک می باشد و اولین اقدامی که برای این افراد انجام می شود این است که از نمک باید به مقدار کمی استفاده کنند و مصرف مایعات
را فقط در حد رفع تشنگی مصرف کنند و بعد از اولین تشخیص بالینی در
بیمارستان بستری شوند که در این صورت ممکن است به داروهای خوراکی و حتی
گاهی اوقات داروهای وریدی احتیاج داشته باشند و برای این که مقداری از دفع
پروتئین را کم کنیم درمان اصلی آن را شروع می کنیم. ولی آن چه که مهم می
باشد این است که در این بچه ها ممکن است پاسخ به درمان در مدت کوتاهی حاصل
شود و حتی بعضی از کودکان بعد از یک هفته درمان، کاملا علایم بالینی آن ها
برطرف می شود لیکن حتما والدین و پزشک باید در جریان باشند که در این حالت
دارو را قطع نکنند و زیر نظر پزشک باقی بمانند.
ممکن است علیرغم
پاسخ کامل به درمان تا یک ماه کامل، مصرف دارو با دوز بالا در این افراد
ادامه پیدا کند. با قطع مصرف دارو زودتر از معمول، احتمال عود خیلی بالا می
رود و احتمال شکست درمانی بیشتر می شود.
آیا بعد از درمان ممکن است بیماری مجددا عود کند؟
25
درصد این افراد یک بار دچار عود مجدد می شوند ولی بیشتر کودکان عودهای
مکرر را تجربه می کنند به طوری که در حدود 50 درصد بچه ها امکان عود زیاد
می باشد و حدود 25 درصد دچار عودهای مکرر و زیاد می باشند که معمولا عود در
این افراد در ارتباط با عفونت های دستگاه تنفس فوقانی می باشد.
بنابراین
باید به محض ابتلای این بچه ها به هر عفونتی به بیمارستان برده شوند، تا
بدین وسیله بتوان در این مرحله، از پیشرفت عفونت جلوگیری کرد و اگر در
مراحل اولیه عفونت، نسبت به درمان اقدام شود احتمال دارد با مصرف آنتی بیوتیک به تنهایی و بدون شروع کورتون از عود این بیماری جلوگیری شود.
پس
دقت داشته باشید که این مساله با اقدام سریع و به موقع ارتباط مستقیم
دارد. به عبارتی در این مرحله سریع مراجعه کردن اهمیت به سزایی دارد.
عدم درمان به موقع در این بیماران چه عوارضی دارد؟
یکی
از عوارض عدم درمان به موقع، دفع پروتئین زیاد از طریق ادرار می باشد. دفع
مداوم پروتئین از ادرار، به کلیه آسیب وارد کرده و می تواند موجب اختلال
در عملکرد کلیه شود. از علایم بیماری، در زمان عود بیماری، افزایش چربی های خون می
باشد یعنی در این مرحله چربی های خون به مقدار زیادی در این بچه ها افزایش
پیدا می کند البته چربی های خون در بچه هایی که به موقع درمان می شود،
کاهش پیدا می کند و مشکلی برای بچه ایجاد نمی شود. ولی بچه هایی که به مدت
طولانی در معرض این چربی های بالا قرار می گیرند مانند بالغین می توانند در
معرض بیماری های قلبی و عروقی و چربی بالا باشند.
توصیه شما به افراد در مقابله با این بیماری چیست؟
هان
طور که ذکر شد در این بیماری امکان پیشگیری وجود ندارد، درمان به موقع
بسیار حایز اهمیت است. به ندرت دیده می شود که خیلی از والدین به محض این
که کوچک ترین تورمی در ناحیه اطراف پلک بچه ها مشاهده می کنند بسیار نگران
می شوند که نکند فرزندشان دچار مشکل کلیوی شود(که در این جا لازم به ذکر
است که تورم پلک به دنبال بیماری کلیوی فقط پلک فوقانی را درگیر می کند ولی
در بسیاری موارد والدین با شکایت تورم پلک تحتانی مراجعه می کنند و نگران
بیماری کلیوی می باشند ولی تورم پلک تحتانی به تنهایی می تواند در اثر
مشکلات آلرژیک یا مشکلات کم خونی و یا بی خوابی و یا عفونت های دیگر باشد و
اصلا مشکل کلیوی در این گونه بچه ها مطرح نمی باشد)، در این گونه موارد
نگران مشکل کلیوی نباشند ولی چنان چه واقعا بچه دچار تورم پلک فوقانی شد و
به خصوص اگر صبح ها شدت پیدا کرد(که البته ممکن است در اوایل آن قدر خفیف
باشد که 2 ساعت بعد از خواب از بین برود و خیلی جلب نظر نکند) باید سریعا
به پزشک مراجعه کنند و اقدامات درمانی را برای این بچه ها شروع کنند و هرچه
سریعتر برای این بچه ها بیماری تشخیص داده شده و درمان شروع شود.
دفع پروتئین از کلیه‌ها باعث ورم بدن می‌شود
آلبومین مهم‌ترین پروتئین در گردش خون است که مانند چسب، مایع پلاسما را داخل رگ‌ها نگه می‌دارد.
مایع خون یا پلاسما در کلیه‌ها تصفیه می‌شود و مواد زائد را از دست می‌دهد. در حالت عادی در حین تصفیه پلاسما در کلیه‌ها، سدی وجود دارد که مانع از خروج آلبومین از پلاسما به داخل فضای ادراری می‌شود و بدین ترتیب در حالت عادی، ادرار عاری از پروتئین
یا آلبومین است، البته در شرایط خاصی مثل ورزش سنگین یا وجود عفونت
ادراری، مقدار کمی آلبومین در ادرار دفع می‌شود که معمولا توسط بدن جبران
می‌شود.
اما بیماری‌هایی وجود دارند که در آنها کارایی سد خونی ـ ادراری در کلیه از بین می‌رود و آلبومین به مقدار زیاد در ادرار وارد شده و دفع می‌شود. در این حالت، کبد شروع به تولید بیشتر آلبومین می نماید و این نقیصه را تا حدی جبران می‌کند.
وقتی کبد دیگر نتواند از پس مقدار زیاد آلبومین دفع شده برآید، آن وقت مقدار آلبومین خون کم شده و کم‌کم پلاسما از داخل رگ‌ها به فضای زیر پوست تراوش می‌کند و ورم ایجاد می‌شود.
به عبارت دیگر، با کم شدن مقدار پروتئین و رقیق شدن خون،
طبق قانون های فیزیکی آب و مایعات از جای رقیق تر به جای غلیظ تر جریان می
یابد (یعنی از رگ به فضای بین بافتی) بنابراین بدن ورم می کند. شایع ترین
محل های ورم، اطراف چشم، قوزک پا و بیضه در پسران می باشد.
ورم ناشی از دفع پروتئین، ورم عمومی است یعنی فرد صبح که از خواب بیدار می‌شود، پف کرده و معمولا زیر پلک‌هایش کاملا ورم کرده است
تشخیص
قدم اول در بررسی بیماری که دچار دفع پروتئین است، اندازه‌گیری مقدار پروتئین
در ادرار یک شبانه روز کامل است. این کار اگر چه کمی پر دردسر است، ولی
باید حتما در بررسی‌ها انجام شود. در این حالت بیمار صبح روز اول ادرارش را
دور می‌ریزد و پس از آن تا 24 ساعت یعنی تا صبح فردا، هر بار ادرارش را در
ظرفی که از آزمایشگاه گرفته، جمع می‌کند. صبح فردا، پس از جمع کردن ادرار
صبحگاهی آن را به آزمایشگاه می‌برد.
برای بیماری که دچار
ورم در تمام بدن شده است، اگر آلبومین در ادرار 24 ساعته بیشتر از 5/3 گرم
باشد، بیماری نفروتیک (بیماری دفع شدید پروتئین از کلیه‌ها) را مطرح می‌سازد که باید با روش‌های تشخیصی ـ تکمیلی نوع بیماری کلیه را مشخص کرد. در موارد ورم شدید، اختلالات تنفسی و اسهال نیز دیده می شود.
از جمله علائم دیگر بیماری می توان به ادرار کف آلود، بی اشتهایی ، تهوع و استفراغ ، خستگی ، بی حالی، رنگ پریدگی و افزایش وزن اشاره کرد.
وجود یا فقدان گلبول‌های قرمز و گلبول‌های سفید در ادرار بیمارانی که پروتئین دفع می‌کنند نیز در تشخیص بیماری اهمیت دارد.
توصیه این است که در این شرایط بیمار به نفرولوژیست (پزشک فوق تخصص بیماری‌های کلیه) مراجعه کند
درمان
هدف از درمان، کاهش دفع پروتئین در ادرار، جلوگیری از عفونت و کم شدن ورم بدن می باشد.
در مراحل اولیه، درمان با کورتون ها آغاز می شود. اصلی ترین داروی این گروه، قرص پردنیزولون می باشد که باید طبق دستور پزشک و در زمان تعیین شده مصرف شود.
اغلب بیماران به این دارو خیلی خوب پاسخ می دهند و دفع پروتئین طی دو تا سه هفته مهار می شود، اما در صورت عود مجدد بیماری و عدم پاسخ بیمار به کورتون، از داروهای تضعیف کننده سیستم ایمنی مثل سیکلوفسفامید یا سیکلوسپورین استفاده می شود.
در صورتی که ورم شدید منجر به بروز عوارض گوارشی و تنفسی شود، از داروهای ادرارآور مثل فروزماید (لازیکس) استفاده می شود.
تمامی این داروها باید توسط پزشک متخصص تجویز شوند.
در ضمن رژیم غذایی این بیماران نیز باید تحت نظر پزشک کنترل شود.
